타카야수 혈관염 (Takayasu’s arteritis) 

  
혈관염이란 무엇인가요? 
혈관염이란 혈관벽에 염증이 생기고 이에 따라 주변 조직의 손상이 생기는 병을 말합니다. 혈관에 염증이 생기는 원인은 박테리아나 바이러스와 같은 미생물에 감염되고 나서 발생할 수도 있고, 류마티스관절염이나 전신성 홍반성 루푸스와 같은 류마티스 질환에 동반되어 발생할 수도 있습니다. 이렇게 어떤 질환에 이어서 발생하는 혈관염을 ‘이차성 또는 속발성’ 혈관염 이라고 합니다. 반면 이러한 뚜렷한 질환 없이 발생하는 혈관염도 있는데 이를 ‘일차성 또는 원발성’ 혈관염 이라고 부릅니다. 원발성 혈관염은 비교적 드물게 발생하는 질환으로 타카야수 동맥염과 웨그너 육아종, 척-스트라우스 증후군 등 다양한 혈관염들이 있습니다만 대표적으로 타카야수 동맥염에 대해서 소개합니다. 
  
  
타카야수 혈관염은 무엇인가요? 
타카야수 혈관염 (또는 타카야수 동맥염)은 1908년 일본의 안과의사인 타카야수가 처음 보고한 질환으로 침범된 부위 팔의 맥박을 촉지할 수 없는 특징을 가지고 있습니다. 주로 젊은 여성에서 잘 생기며 아시아 지역에서 보다 흔하게 발생합니다. 타카야수 동맥염이 생기는 부위는 주로 우리 몸의 대동맥과 대동맥이 분지되는 부위를 침범하며 때로는 폐동맥을 침범하기도 합니다(사진 1). 
  
이 질환은 왜 생기나요? 
  
타카야수 동맥염의 원인은 아직 정확하게 밝혀져 있지 않지만 혈관벽에 육아종이 생기거나 림프구의 침윤이 관찰되는 것으로 보아 면역학적인 원인이 작용한다고 생각하고 있습니다. 
  
어떤 증상들이 나타나나요? 
  
환자의 약 20% 에서는 증상이 없어 다른 검사 중 혈관의 이상을 보여 우연히 진단되기도 합니다. 쇄골하 동맥이 주로 침범되기 때문에 신체검사에서 양팔의 혈압이 서로 다르게 나오거나 침범된 부위 팔의 맥박이 촉지되지 않는 경우도 있습니다. 이 질환은 혈관을 침범하는 전신질환으로서 전신적인 임상증상을 나타내게 됩니다. 전신증상으로는 피로감, 발열, 야간 발한, 관절통, 식욕부진, 체중감소와 같은 증상을 보일 수 있고 국소적으로는 침범된 혈관 부위의 압통이나 목 부위의 통증을 호소할 수 있습니다. 환자의 1/3 이상에서 고혈압이 나타나며 이는 심장이나 신장 또는 뇌에 손상을 초래하여 주요한 문제를 초래할 수 있습니다. 
  
어떻게 진단하나요? 
  
진단은 젊은 여성에서 설명할 수 없는 팔 등의 통증을 호소하는 경우, 또는 말초혈관의 맥박이 없어지거나 양쪽 팔다리 혈압이 다르고 동맥 잡음이 들리면 이 질환을 의심해 보아야 합니다. 이 질환이 의심되는 경우 동맥조영술을 시행하여 확진하게 됩니다. 혈액 검사나 검사실 검사로서 진단할 수는 없지만 타카야수 동맥염이 있는 경우 적혈구침강속도가 증가되고 약간의 빈혈과 면역글로불린의 증가 소견 등을 볼 수 있습니다. 
  
어떻게 치료하나요? 
  
스테로이드가 중요한 치료 약제이며 협착된 혈관의 풍선 확장술이나 스텐트 삽입과 같은 방법으로 문제가 발생한 혈관을 확장시켜 주거나 경우에 따라서는 외과적 수술을 통하여 혈관 성형술을 시행하는 것이 사망률을 줄이는데 도움이 됩니다. 특히 중풍의 빈도를 줄이며 새로운 동맥협착을 없애고 고혈압을 조절하는데 도움이 됩니다. 만약 스테로이드를 줄이기 힘들거나 스테로이드 치료에 반응을 잘 하지 않는 경우 메토트렉세이트와 같은 다른 면역억제제를 사용하기도 합니다. 
  
예후는 어떤가요? 
  
환자의 예후는 차이가 많아 어떤 연구에서는 전반적인 생존율이 94%라고 보고하지만 어떤 연구는 5년 사망률이 35%까지 이른다고 합니다. 주된 사망 원인으로는 심부전, 뇌혈관 질환, 심근경색, 동맥류파열, 신부전 등이 있습니다. 
  
  
사진 1. 대동맥 분지를 침범한 타카야수 혈관염: 대동맥의 혈관 조영술에서 혈관염에 의해 2번 부위에 비해 1번 부위가 현저히 좁아져 있는 것을 알 수 있습니다. 

출처; 대한 류마티스 학회