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혈관염 증후군

혈관염 증후군(Vasculitis syndrome)

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작성자 최고관리자 댓글 0건 조회 11,129회 작성일 05-05-16 22:39

류마티스 질환 중의 하나인 혈관염은 혈관벽의 염증으로 인하여 혈관의 협착과 폐색이 발생하여 조직 허혈과 괴사가 발생하는 질환이다. 혈관염의 종류에 따라 침범하는 혈관의 크기나 종류 및 위치 등이 다양하며, 일차적으로 발생할 수도 있지만 종양, 약물, 결체조직질환(루푸스, 류마티스 관절염, 쇼그렌증후군, 베체트 병, 궤양성 대장염, 크론씨병, 피부근염 등), 감염(B형 및 C형 간염, 심내막염, 진균감염, 세균감염, 결핵 등) 등 다른 기저질환과 동반하여 이차적으로 발생하기도 한다. 

혈관염의 원인은 다양하지만 그 결과로 나타나는 혈관염의 조직학적 소견은 비숫하며, 인체내의 혈관이 지나가는 모든 장기에 혈관염이 발생할 수 있기 때문에 다양한 증상과 징후가 나타날 수 있다. 피부 반점, 다발성 단신경염, 뇌졸중(중풍), 두통, 천식, 폐렴, 코피, 심장병(심부전, 협심증 및 심근 경색증, 대동맥판막 부전증), 파행(절름발이), 복통, 혈변. 관절통(염), 근육통(염) 등의 다양한 증상으로 나타날 수 있으므로, 발병되는 원인을 잘 모르거나 여러가지 증상이 복합적으로 나타날 때는 반드시 혈관염 증후군을 의심해 보아야할 것이다. 

혈관염의 종류로는 1) 큰 혈관인 대동맥 및 대동맥의 주분지를 침범하는 타카야수 동맥염(Takayasu‘s arteritis)과 대동맥 및 측두 동맥을 침범하는 거대세포 동맥염(temporal arteritis) 2) 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 다발성 결절성 동맥염(Polyarteritis Nodosa; PAN)와 소아기에 흔한 가와사끼병(Kawasaki disease) 3) 작은 크기의 혈관을 침범하는 베게너 육아종증(Wegener Granulomatosis)은 상기도, 하기도 및 신장을 침범하며, 부비동염, 중이염, 비강내 궤양, 안장모양 코변형 등의 증상이 있으며, 처르그 스트라우스 증후군(Churg-strauss sundrome)은 천식 및 호산구혈증 등이 동반되며, Henoch-Schonlein 자반증은 피부, 위장 및 관절, 신장 증상을 동반하며, 현미경적 다발성혈관염(Microscopic polyangiitis; MPA)은 신장 및 폐를 침범하며, 한랭 글로불린혈증 혈관염은 피부 자반과 관절통, 쇠약 증상이 있으며, 피부 및 신장을 주로 침범한다. 그 외 백혈구 파괴성 혈관염, 과민성 혈관염 등이 있다. 이 중 동양인인 한국인에서 흔한 질병인 베체트병, 타카야수 동맥염 등은 혈관합병증이 문제가 되는 혈관염이다. 

혈관염의 종류에 따라 치료와 예후가 크게 달라지기 때문에, 임상적으로 비슷한 양상으로 발현되는 혈관염을 조기에 진단하여 면역 억제제 등의 전신적인 약물 및 중재적 치료와 같은 적극적인 치료를 통해 장기 기능부전 등의 생명을 위협하는 혈관염의 진행으로부터 극복되어져야 할 것이다. 

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