▲소아기 류마티스 관절염 

15세 이하의 소아에서 관절염이 최소한 6주 이상 지속되는 경우를 소아기 류마티스 관절염이라고 합니다. 처음 병의 시작은 관절의 연골이나 뼈에서 시작하는 것이 아니라 관절을 싸고 있는 활막에서 염증이 시작됩니다. 활막의 염증이 지속됨에 따라 관절의 연골과 뼈가 손상되고, 이로 인해 관절의 변형과 기능 상실이 나타납니다. 
성인에서 발생하는 류마티스 관절염과는 여러 가지 차이가 있습니다. 소아기 류마티스 관절염은 성인과 달리 관절염이 손가락 마디와 같은 작은 관절 보다는 손목, 무릎, 발목, 고관절과 같은 큰 관절에서 잘 발생하며, 여러 관절에서 다발성으로 오는 경우 보다는 소수의 관절에서 발생하는 경우가 많습니다. 또한 관절 증상외에 심한 고열, 피부발진, 임파선 종대, 비장 종대, 심막염, 흉막염, 포도막염과 같은 전신증상을 동반하는 경우도 흔합니다. 
발병 빈도는 10만명당 약 5-18명 정도이며, 주로 1-3세에서 발병하고, 첫 돐 전에도 발병되나 6개월 이전의 발병은 드뭅니다. 특히 여아에서는 1-3세에 주로 발병하며, 남아에서는 모든 연령에서 고루 발병합니다. 

△원인 
아직 류마티스 관절염의 원인에 대해서는 확실히 밝혀진 것은 없으며 단지 면역조절기능의 이상, 감염, 정신적 스트레스, 외상이나 유전적 요소 등이 발병과 관계가 있다고 알려져 있습니다. 
가족 중에 같이 발병하는 경우는 적으며, 형제간의 발병도 드뭅니다. 그러나 한 가족에서 발병하면 나타나는 증상이 비슷하고 포도막염과 같은 합병증의 종류도 같습니다. 

△임상 증상 
소아기 류마티스 관절염은 관절 질환이지만 관절 증상 외에 다양한 관절 이외의 증상들을 동반합니다. 
관절 증상으로는 뻣뻣한 경직 증상과 통증이 주로 나타납니다. 초기에는 관절이 뻣뻣해지는 게 특징인데 이러한 증상은 아침에 자고 일어나거나, 오랫동안 움직이지 않고 한 자세를 취한 후에 심하게 나타납니다. 그러나 관절을 움직이면 풀어지는 것이 특징이며, 병이 심할수록 오랫동안 지속됩니다. 점차 관절에서 통증(압통)이 발생하고 관절 부위가 붓고, 열이 나며 벌겋게 됩니다(관절염). 이러한 증상들은 날씨가 흐리거나, 비오는 날에 더 심합니다. 이 때에 적절히 치료하지 않으면 관절의 연골과 뼈와 주위 조직이 손상되어 관절마디가 휘거나 굳어서, 관절이 변형되고 관절운동이 제한됩니다. 소아에서는 성인과 달리 크고 작은 모든 관절에서 관절염이 발생할 수 있습니다. 
관절외 증상으로는 심한 고열, 피부발진, 임파선종대, 비장비대, 심막염, 흉막염, 포도막염 등이 있습니다. 

발병 6개월 동안 나타나는 증상에 따라 소수관절형, 다수관절형, 전신형으로 분류합니다. 관절염이 5개 이상의 관절에서 나타나면 다수 관절형, 4개 이하의 관절에서 나타나면 소수 관절형, 하루 한 두 차례씩 39˚C 이상의 고열이 2주 이상 나타나면 전신형이라 합니다. 

(1) 소수 관절형 
소아기 류마티스 관절염 환자에서 가장 흔하고, 경과가 가장 양호합니다. 무릎, 발목, 손목 같이 큰 관절을 4개 이하 침범하며, 대개 비대칭적입니다. 특히 무릎 관절에서 제일 많이 발병(75%)하며, 고관절에서 처음부터 발생하는 경우는 드뭅니다. 
합병증으로 눈에 포도막염이 발생할 수 있으며 이로 인해 실명할 수 있고, HLA-B27 유전자를 가지고 있으면 강직성척추염으로 진행될 가능성이 높습니다. 

(2) 다수 관절형 
5개 이상의 관절을 침범하는 경우로 관절염이 대개 대칭적으로 발생하며, 여아에 잘 발생합니다. 무릎, 발목, 손목 관절과 같이 큰 관절 뿐 아니라 손가락, 발가락과 같이 작은 관절에 이르기까지 여러 관절이 뻣뻣하고, 아프고, 붓습니다. 성인의 류마티스 관절염에서와 같이 관절의 손상이 심하여 관절의 구축(오그라듦)이나 강직이 잘 합병됩니다. 목뼈에 염증이 생기면 목이 아프고, 돌리기 어려우며, 특히 1번과 2번 목뼈 사이에 염증이 생기면 목뼈가 탈골되어 척수 신경을 눌러 팔, 다리가 저리고, 마비될 수 있습니다. 턱관절의 침범시 입을 잘 열지 못합니다. 피부 밑에 류마티스 결절(몽우리)이 흔히 동반되며 이 결절은 만지면 딱딱한 편이며 피부 밑에서 움직입니다. 이는 압력을 많이 받는 부위에서 잘 생기며, 대부분의 경우에 증상은 없습니다. 대개 관절염 증상은 심하고 만성적 경과를 밟습니다. 

(3) 전신형 
관절염 증상이 나타나기 수주 또는 수개월 전에 고열, 발진, 임파선종대, 간비종대와 같은 관절외 증상이 먼저 나타나는 경우가 많습니다. 전신형에서 나타나는 열은 매우 특징적으로 매일 한두 차례씩 고열이 납니다. 열이 있는 동안에는 오한을 동반하며 매우 힘들어하지만, 일단 열이 내리면 멀쩡하게 지낼 수 있습니다. 비화농성 늑막염, 심막염과 복막염이나 간기능 저하가 동반될 수 있습니다. 
관절염 증세는 처음부터 있을 수 있지만 수주, 수개월 또는 수년 후에 나타나는 경우도 있으며, 주로 다수관절형이 동반됩니다. 
전신적 발육 장애가 나타날 수 있으며, 특히 키가 크지 않거나 이차 성징의 발현이 늦습니다. 
  
△검사 소견 
혈액 검사를 통해 병의 활동성과 예후를 추정하고 치료에 대한 반응도 평가합니다. 류마티스 인자의 진단적 비중은 성인에서와 달리 소아에서는 적습니다. 부은 관절에서 물(활막액)을 뽑아 검사를 하여 진단에 도움을 받기도 합니다. 
관절 X-선 사진을 찍어 뼈의 손상과 관절 변형의 정도나 진행 상황을 확인합니다. 이외에도 관절의 MRI나 CT촬영, 초음파검사를 시행하여 관절의 손상 정도와 염증의 정도 등을 파악하며, 뼈의 핵의학검사를 통해 전신 관절의 관절염 여부를 파악합니다. 

△진단 
특수한 진단 검사법은 없습니다. 즉 병의 경과, 증상과 진찰 소견이 진단의 중요한 비중을 차지합니다. 15세 이하의 소아에서 최소한 6주 이상 지속되는 관절염이 있을 때 소아기 류마티스 관절염이라 진단하게 됩니다. 
그러나 급성 류마티열, 화농성 관절염, 결핵성 관절염, 골수염, 급성 전염병과 관련된 관절염, 급성 백혈병, 성장통 등과 감별해야 합니다. 특히 단일관절염과 고열이 있을 때에는 화농성 관절염과 구별하여야 합니다. 

△치료 
치료 목표는 통증을 제거하고, 염증을 완화시키고, 치료에 따른 부작용을 최소화하고, 관절의 기능을 유지하도록 하여 환아가 가능한 한 정상적인 생활을 유지 할 수 있도록 하는 것입니다. 이를 위해 약물치료, 물리치료, 외과적 치료법이 있습니다. 
아직 근본적인 약물치료법은 개발되지 않았습니다. 그러나 기존 치료제의 개선과 새로운 치료제의 도입으로 병의 경과는 많이 향상되고 있다. 지난 10여년 사이에 메쏘트렉세이트(Methotrexate)의 투여와 관절내 스테로이드 주사법의 도입으로 소아기 류마티스 관절염 치료 효과가 크게 향상되었습니다. 또한 최근에는 새로운 형태의 치료제인 생물학적 제제가 사용되어 좋은 효과를 얻고 있습니다. 
이외에도 자가 조혈모세포이식술이 기존 치료에 반응하지 않는 중증 자가 면역질환 치료에 실험적으로 시도되고 있습니다. 
약물치료 외에 관절내로 증식된 활막을 제거하기 위해 관절경 수술을 시행합니다. 관절염의 진행으로 관절이 변형되어 일상생활에 지장이 심하고 통증이 심한 경우에는 인공관절 수술을 합니다. 그러나 소아는 뼈가 한창 성장기에 있는 상태이기 때문에 어른의 경우처럼 흔히 시행하지는 않고, 뼈의 성장이 모두 끝난 후에 시행합니다. 
    
                                                                                        [2005년 4월 대한류마티스학회 출처]