루푸스란 어떤 병 인가요? 
  
루푸스(전신성홍반성루푸스)는 면역 체계의 이상으로 피부, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 근육, 관절을 침범하는 전신성 자가면역 질환입니다. 면역계란 질병에 대한 생체의 방어기구로서 세균이나 바이러스, 다른 항원에 대해 자신을 방어하는 역할을 합니다. 루푸스는 이러한 면역계의 이상으로 인해 환자 자신의 정상 조직에 대해서 공격을 하는 자가 면역 질환으로 만성 염증 반응을 일으키는 것입니다. “루푸스” 라는 말의 어원은 라틴어로 늑대라는 뜻으로 이 말은 환자의 피부가 늑대에 물린 모양처럼 붉게 된다는 말에서 유래된 것입니다. 
루푸스의 형태는 전신 장기를 침범하는 ‘전신형’과 피부에만 국한되는 ‘피부형’, 혈압약이나 부정맥 치료제 등 약제사용 후 발생하는 ‘약제 유발형’ 등으로 구분되며, 약 10%의 환자는 한 종류 이상의 전신성 류마티스 질환의 증상을 가지는 ‘복합 교원성 질환’ 또는 ‘중복 증후군’ 형태로 나타납니다. 
  
  
루푸스의 증상은 무엇인가요? 
  
루푸스의 증상은 사람에 따라 다양하여, 감기에 걸린 듯한 가벼운 증상에서부터 생명을 위협하는 심각한 증상 까지 나타 날 수 있으며 다른 전신 질환의 초기 증상과 유사한 경우가 많습니다. 루푸스는 전신의 여러 장기를 침범할 수 있지만 대부분의 환자는 아주 일부 장기 침범의 증상만 나타납니다. 루푸스 환자에서 흔히 나타나는 임상 증상은 다음의 표1과 그림2와 같습니다. 
루푸스는 이러한 임상증상에 대한 환자의 병력과 신체 진찰소견, 혈액검사, 소변검사 등을 종합해서 진단하게 됩니다. 
  
표1. 루푸스의 임상양상과 빈도 
임상증상 발생빈도 
관절통 95% 
37.7도 이상의 발열  90% 
관절염 90% 
피로 81% 
피부발진 74% 
빈혈 71% 
신장침범 50% 
호흡시 흉통(늑막염)  45% 
얼굴의 나비모양 홍반  42% 
광과민 반응  30% 
탈모 27% 
혈액응고 장애  20% 
레이노 현상  17% 
경련 15% 
구강궤양 12% 
  
  
루푸스는 얼마나 흔한가요? 
  
국내에서의 루푸스의 유병율은 백인에서 보고되고 있는 0.05-0.1%의 유병율과 비슷한 것으로 조사되었습니다. 2004년부터 2006년 까지 건강심사평가원 자료를 분석해 보면 루푸스 상병으로 진료가 이루어진 우리나라 환자는 15,000명에서 17,500명 내외로 점점 빈도가 증가하기는 하지만 전인구중 2만 명을 넘지 않습니다. 증상이 미약하거나 다른 사정으로 치료를 받지 않은 루푸스를 포함하면 약간 증가할 수도 있습니다. 
루푸스 환자의 경우는 90%가 여성이고, 그 중 반수가 15-20세에 첫 증상을 보이며, 대부분 15-44세 사이에 발병합니다. 부모나 형제 중 루푸스가 있는 경우는 루푸스 환자의 10% 이내이며 루푸스 환자에서 태어난 아이의 5%이내에서 병이 나타날 수 있습니다. 
  
루푸스의 원인은 무엇인가요?  
루푸스는 전염병이 아니며 암으로 진행되는 병도 아닙니다. 아직까지 정확한 원인은 모르지만 특정 유전자를 보유한 사람에서 환경적 요인이 방아쇠가 되어 병이 발생하는 것으로 생각하며 이러한 요인으로는 감염이나 자외선, 과도한 스트레스, 어떤 약물, 호르몬 등이 있습니다. 특히 여성이 남성보다 많이 발생하는 이유가 호르몬 때문일 것으로 생각하고 있습니다. 
  
루푸스는 어떻게 진단하는 지요? 
전문의 진찰 후 임상증상, 검사소견을 바탕으로 진단하게 되며, 미국류마티스학회가 제시한 분류기준 11가지 중 4가지 이상을 만족하는 경우 루푸스로 분류합니다 (표3). 
그러나 드물게는 이 분류기준에 합당하지 않은 루푸스도 있기 때문에 류마티스내과 전문의의 판단에 의존하게 됩니다. 
표3. 1997년 개정된 전신성홍반성루푸스의 분류 기준 
1. 뺨의 발진: 뺨 위로 편평하거나 융기된 고정홍반 
2. 원판상 발진: 각화된 인설의 부착과 모낭충전이 동반된 홍반성 반점으로 위축성 반흔이 생길 수 있음 
3. 광과민성: 자외선에 노되면 발생하는 발진 
4. 구강궤양: 의사에 의해 관찰되는 구강 및 비인두의 궤양 
5. 관절염: 두 개 이상의 말초관절에 압통, 종창, 삼출액등이 동반된 비미란성 관절염 
6. 장막염: 심전도나 마찰음에 의해 입증된 흉막염이나 심막염이 있을 때 또는 심낭액의 증거가 있을 때 
7. 신질환: 하루에 0.5g이상이거나 3+이상의 단백뇨 또는 세포성 원주 
8. 신경학적 질환:다른 원인을 규명할 수 없는 간질발작 또는 정신병 
9. 혈액학적 질환: 유발할 수 있는 약제 없이 용혈성빈혈, 또는 백혈구감소증 (4,000/mm3이하), 또는 림프구감 소증(1,500/mm3이하), 또는 혈소판감소증(100,000/mm3이하) 
10. 면역학적 검사: 항dsDNA항체, 항Sm항체와 항인지질항체 
11. 항핵항체항핵: 항체를 유발할 수 있는 약제 없이 어떤 시점에서 면역형광법 또는 동등한 측정법으로 측정된 비정상적인 항체역가 
  
루푸스는 어떻게 치료하나요 ? 
루푸스의 치료는 개개인의 임상증상을 감소시키고 염증을 줄이며 정상적인 신체기능을 유지 하도록 도와주는 것입니다. 사람마다 개인차가 심하기 때문에 그 개인의 현재 상태를 잘 파악하여 적절한 치료 방법을 결정하는 것이 중요합니다. 
루푸스 환자에 사용되는 약물은 어떤 장기 침범이 있는지, 또한 장기 침범의 정도가 얼마나 심각한지에 따라 결정됩니다. 흔히 사용되는 약물로는 비스테로이드항염제, 스테로이드제, 항말라리아제, 사이톡산, 이뮤란, 사이클로스포린, 셀셉트, 리툭시맵 같은 면역억제제등입니다. 
최근에는 진단기법과 질병 활성도 평가방법이 발달하고, 루푸스 전문의가 증가하면서 루푸스의 조기진단과 치료가 가능하게 되었습니다. 현재의 치료방법으로 90%의 환자는 정상 수명을 누릴 수 있는 것으로 기대되고 있습니다.  

그림1. 루푸스 환자의 피부증상중 하나인 나비 모양의 붉은 발진과 손의 발진 
그림 2. 루푸스 환자의 다양한 증상